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肺纤维化

  概述:

  “肺纤维化”这个词并不是指一种独立的疾病,而是一大类疾病的总称。医学上将肺纤维化归属于弥漫性肺疾病(diffuse lung disease,DPD),这组疾病不仅累及肺间质,也累及腺泡的气腔结构,在终末细支气管远端即肺腺泡有各类细胞浸润和细胞外基质沉积,甚至有时可累及气道。DPD是一组疾病,其病因、发病机制、病理特征、治疗和预后有所不同,但临床表现、影像学改变和肺功能损害十分相似,主要临床表现为气急、低氧血症,限制性通气功能障碍,胸片显示两肺网状、结节状或膜玻璃状阴影。

  分类:

  DPD按病因分为已知病因和未知病因两类,前者只占35%,后者占65%。已知病因类包括:①与系统性疾病相关的弥漫性肺间质疾病(diffuse interstitial lung disease,ILD),如风湿病、血管炎和血管性疾病);②环境因素或药物所致的ILD,如有机、无机粉尘及药物等所致。未知病因类包括:①肉芽肿疾病,如结节病、外源性变态反应性肺泡炎、韦格内肉芽肿等;②特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,IIP);③其它弥漫性肺病,如肺泡微石症、肺泡蛋白沉着症、肺淋巴管平滑肌瘤病等。其中特发性间质性肺炎又根据病理分为若干类型,包括:特发性肺纤维化(IPF),以及特发性肺纤维化以外的特发性肺间质肺炎。后者又包括脱屑性间质性肺炎(DIP)、急性间质性肺炎(AIP)、非特异性间质性肺炎(NISP)、呼吸性细支气管炎相关间质性肺疾病(RB-ILD)、隐原性机化性肺炎(COP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)

  诊断:

  首先根据干咳、气急症状,结合影像学和肺功能的特征做出DPD的诊断,然后进一步通过临床表现、支气管肺泡灌洗液检查、血液检查以及肺组织活检明确是哪一种间质性肺疾病,并尽可能做出病因诊断。IIP中除IFP可根据病史、体征、胸HRCT、肺功能和BAL做出临床诊断外,其余IIP的诊断均需有病理学依据。

  治疗和预后

  DPD的治疗并没有统一的治疗方案,随ILD的病因不同,其治疗方法也不同,而且患相同疾病的患者,其治疗方案也随疾病的临床表现、疾病的病程阶段而有所改变,治疗应个体化、“量体裁衣”。小部分患者,如果ILD的病程预后较好,则不需要特异的治疗,临床上只需对症处理即可。但是大部分ILD患者必须要有适当的处理。当有已知的诱发因素可以引起或加重ILD病情时,治疗中则首先应该避免或脱离已知的诱发因素,离开这种环境。因为大部分ILD的病因和发病机制不明确,目前所采用的治疗方法为非特异的,ILD的临床反应不尽相同而且难以预测。某些ILD通常预后较好,对治疗反应颇佳,这些疾病往往属于急性和肉芽肿性的ILD。例如,急性过敏性肺炎的预后相当好,是因为只要患者脱离变应原和应用皮质激素治疗即可。慢性嗜酸性肺炎的皮质激素治疗效果也较满意,肺部浸润性阴影会很快吸收。

  然而,慢性纤维化性肺部疾病,预后常常较差。对这类患者,目前常采用单一皮质激素治疗,或联合应用其它免疫抑制剂进行治疗。但是仅20%—30%的患者能获得较为满意的效果,尤其这类特发性肺纤维化(IPF)患者。皮质激素和免疫制剂的临床使用,常常伴有显着的药物副作用。因而治疗常常没有到6-12个月以获得临床病情稳定或改善时,由于药物的副作用而不得不停止使用这类药物。对现行治疗方法效果不佳者,国外已有肺移植术。其他方法还有康复治疗。

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